Фактор свертываемости VIII, активность в крови

Гемофилия А – термин, используемый для дефицита Ф.VIII. Она встречается от пяти до семи раз чаще, чем гемофилия В (дефицит фактора IX). Оба заболевания переносятся Х-связанным рецессивным геном и проявляются практически только у мужчин, получивших дефектный ген от Х-хромосомы матери. При гемофилии А степень дефицита Ф.VIII определяет тяжесть геморрагических нарушений. Для нормального гемостаза требуется приблизительно от 10% до 40% от нормальной активности Ф.VIII; при значениях ниже данного диапазона кровотечения проявляются достаточно явно. Пациентов обычно классифицируют в три категории по активности Ф.VIII: легкая тяжесть, 2–5% от нормы; средняя, 5–1% от нормы; тяжелая, менее 1% от нормы.

Взятие крови рекомендуется производить строго натощак. В исключительных случаях - не менее, чем через 4 часа после последнего приема пищи (детям - перед очередным кормлением). Исключить высокие эмоциональные и физические нагрузки накануне.